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來源：醫(yī)學(xué)界急診與重癥頻道 作者：CHENG KT
一起學(xué)習(xí)。
心血管疾病是長跑運(yùn)動后胸痛常見的始作俑者。然而，對于以下Pasternak A等人在BMJ Case Rep雜志中報道的這位超長程跑步運(yùn)動員，其突發(fā)胸痛的原因可能讓你大驚失色。
病例介紹
這是一位首次參加100英里超級馬拉松賽事的37歲男性運(yùn)動員。長途跋涉后，當(dāng)離開賽事常設(shè)的中途救援站幾百米后，這位運(yùn)動員準(zhǔn)備吞下一顆非處方類非甾體抗炎藥以用于臨時止痛時，患者突然出現(xiàn)惡心、嘔吐，最終將藥物吐出。
然而，嘔吐時患者突發(fā)嚴(yán)重左側(cè)胸痛和右上腹痛，伴呼吸困難?；颊吒杏X疼痛程度與肋骨骨折相似，平臥可致其胸痛明顯加重。
現(xiàn)場救援站醫(yī)療人員為患者測量的生命體征正常，血氧飽和度95%。醫(yī)療人員啟動了緊急醫(yī)療服務(wù)，將患者送往就近的急診室。
急診醫(yī)生復(fù)查生命體征為：呼吸22次/min，脈率77次/min，血氧飽和度93%。心電圖檢查無異常。
血液檢查：白細(xì)胞計數(shù)升至17.8 ×109/L，伴中性粒細(xì)胞核左移。尿素氮、肌酐分別升高至50 mg/dl、203.3μmol/l，CK 5349U/L，BNP輕度升至614 pg/dL。肌鈣蛋白I輕度升高至0.09ng/mL，d-二聚體升至598 ng/mL（住院復(fù)查時恢復(fù)正常）。
影像學(xué)檢查：胸片示左肺底大片浸潤影，伴有縱隔氣腫和散在軟組織內(nèi)氣體影，但無明顯胸腔積液、氣胸或肺水腫的征象。平掃CT檢查（因腎功能不全未行增強(qiáng)CT）顯示彌漫性縱隔氣腫，氣體延至雙側(cè)上胸部和頸部，伴左下肺實(shí)變影和雙側(cè)少量胸腔積液（如下圖所示）。
圖1 胸部CT示縱隔氣腫和左側(cè)胸腔積液
發(fā)病后大約12小時，上消化道造影發(fā)現(xiàn)患者的遠(yuǎn)端食管左側(cè)穿孔，伴造影劑滲漏至縱隔，如下圖所示。
圖2 上消化道造影可見食管管腔外和左側(cè)膈肌周圍造影劑滲漏
最終診斷：Boerhaave綜合征。
不幸的是，患者接受一系列急診手術(shù)后仍有持續(xù)性食管瘺，在醫(yī)生提供食管支架置入術(shù)與保守治療的知情同意后，患者選擇了保守治療。數(shù)周后，食管瘺逐漸閉合。1個月后復(fù)查胃鏡，結(jié)果顯示食管穿孔完全愈合。3個月后，患者恢復(fù)正常飲食，且已經(jīng)重新回到路跑的生活中。
Boerhaave綜合征的臨床表現(xiàn)
Boerhaave綜合征又稱為自發(fā)性食管破裂，主要發(fā)病機(jī)制在于食管內(nèi)壓突然增加而導(dǎo)致食管破裂。1724年荷蘭醫(yī)生Hermann Boerhaave首次描述了這種罕見但可致命的疾病。
高達(dá)96%的超長程跑步運(yùn)動員在比賽中會出現(xiàn)胃腸道不適，但文獻(xiàn)中尚無與之相關(guān)的Boerhaave綜合征的相關(guān)報道。
Boerhaave綜合征的患者中，男性比女性更為常見，通常累及40歲-60歲酗酒和暴飲暴食的男性。只有5%的Boerhaave綜合征發(fā)生于無潛在病因的健康人群，其他患者可能在食管炎或食管潰瘍的基礎(chǔ)上發(fā)病。
Boerhaave綜合征患者最常見的表現(xiàn)為劇烈嘔吐后嚴(yán)重胸痛，一部分患者可出現(xiàn)Mackler三聯(lián)征，即嘔吐、胸痛、皮下氣腫。
除了嘔吐，其他原因包括舉重、排便、癲癇發(fā)作、腹部創(chuàng)傷和分娩，這些因素均可能增加食管內(nèi)壓力。
食管破裂通常發(fā)生在食道遠(yuǎn)端1/3的左側(cè)。其他癥狀包括呼吸困難、聲音改變、吞咽困難和皮下氣腫。
Boerhaave綜合征的診斷與鑒別診斷
81%-90%的Boerhaave綜合征患者可見胸片異常，后者有助于明確診斷，但食管穿孔后6小時內(nèi)，10-33%的患者胸片檢查正常。
使用水溶性造影劑進(jìn)行上消化道造影是診斷的有力武器。盡管鋇劑在顯示小穿孔方面更有優(yōu)勢，但鋇劑外滲可導(dǎo)致縱隔炎和纖維化，因此不建議使用鋇劑造影。增強(qiáng)CT比上消化道造影對診斷更具敏感性。盡管食管鏡的敏感度接近100%，但檢查過程中注入氣體可能導(dǎo)致撕裂口增大而進(jìn)一步加重食管穿孔，應(yīng)謹(jǐn)慎使用。
鑒別診斷方面，臨床上主要基于急性突發(fā)嚴(yán)重胸痛或上腹痛進(jìn)行鑒別，包括急性心肌梗死、肋骨骨折、氣胸、肺栓塞、主動脈瘤破裂、主動脈瘤夾層、膈肌破裂、急性胰腺炎、消化性潰瘍伴穿孔等。
Boerhaave綜合征的治療
以往Boerhaave綜合征患者的死亡率高達(dá)80%。直到1947年外科手術(shù)成功治療Boerhaave綜合征的報道面世，才使這種疾病的死亡率明顯下降至2%-20%。
在發(fā)病后12-24小時內(nèi)診斷出來的食管穿孔，預(yù)后最佳。然而，當(dāng)診斷時間延遲至發(fā)病后24小時，死亡率翻一番。
因此早期識別、診斷是患者獲得早期治療的關(guān)鍵，早期診斷則預(yù)后較好。初步治療包括液體復(fù)蘇、靜脈注射抗生素和/或抗真菌藥物。除了外科手術(shù)是根治方法，現(xiàn)今內(nèi)鏡下植入食管支架、食管鉗、凝膠修補(bǔ)食管破裂口等新型治療手段具有很大的潛力。
綜上所述，Boerhaave綜合征是一種主要由劇烈嘔吐誘發(fā)的自發(fā)性食管破裂。盡管這種疾病相對罕見，但可給患者帶來致命一擊。早期診斷和早期治療有利于改善患者的預(yù)后。
參考文獻(xiàn)：
[1]Pasternak A, Ellero J, Maxwell S, Cheung V. Boerhaave"s syndrome in an ultra-distance runner. BMJ Case Rep. 2019 Aug 8;12(8):e230343. doi: 10.1136/bcr-2019-230343. PMID: 31399415; PMCID: PMC6700565.