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隨著一陣刺耳的救護(hù)車警笛聲,一名只能坐著不能平躺、呼呼帶喘的8歲男孩小博,被急診送入河南省腫瘤醫(yī)院血液科兒童血液腫瘤病區(qū)。 病區(qū)主任張文林馬上為小博進(jìn)行吸氧等緊急處理,在仔細(xì)詢問病史后,得知孩子入院前2周就經(jīng)常感覺胸悶,但是沒有發(fā)熱、咳嗽等其他不舒服,所以沒有引起家長重視。入院的前4天,孩子胸悶加重,不能平躺,還發(fā)著低熱。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照“肺部感染”抗感染治療,病情卻進(jìn)一步加重。查胸部CT顯示為“縱膈腫瘤”,便趕緊用救護(hù)車送至我院。 張文林主任仔細(xì)檢查了小博的情況,發(fā)現(xiàn)孩子脖子上有多個腫塊(醫(yī)學(xué)術(shù)語:頸部淋巴結(jié)腫大),脖子的血管粗大(頸靜脈怒張)。初步診斷為:縱膈占位(淋巴瘤可能性大)伴上腔靜脈壓迫綜合征。張文林根據(jù)自身多年的診治經(jīng)驗(yàn),當(dāng)機(jī)立斷:給予急救性化療。用藥后,不到20小時(shí),孩子的呼吸困難得到了緩解,能夠平躺下來了,也不用吸氧了。此時(shí),張文林給予CT引導(dǎo)下縱膈腫塊穿刺活檢,最終確診小博得的是“縱膈T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤”。
什么是惡性淋巴瘤?
惡性淋巴瘤就是俗稱的“淋巴癌”,是原發(fā)于淋巴結(jié)與其他器官淋巴組織的惡性腫瘤,是僅次于白血病及腦瘤的兒童惡性腫瘤。
惡性淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。前者病變相對局限,規(guī)范治療后生存率可以達(dá)到90%。后者病變?nèi)菀讛U(kuò)散,惡性程度高,但是經(jīng)過規(guī)范診治,生存率也可以達(dá)到80%以上。下面我們講的主要是非霍奇金淋巴瘤。
惡性淋巴瘤是怎么引起的?
張文林表示,與大多數(shù)的惡性腫瘤相似,淋巴瘤目前病因不明確,可能與病毒感染、先天性或后天獲得性免疫缺陷疾病有關(guān)。
怎樣及早發(fā)現(xiàn)?
兒童血液腫瘤病區(qū)左文麗副主任醫(yī)師提醒家長,有下列任何表現(xiàn)時(shí),要及時(shí)帶孩子就醫(yī)。非兒童血液腫瘤專科醫(yī)生也應(yīng)該考慮到惡性淋巴瘤,給予相關(guān)檢查或及時(shí)轉(zhuǎn)到兒童血液腫瘤??七M(jìn)行診治。
1
頸部、腋窩、大腿窩等部位淺表淋巴結(jié)腫大直徑超過1cm、質(zhì)地硬、不痛、不容易活動;
2
其他的用常見病不能解釋的胸腹水、呼吸困難、腹部腫塊等;
3
不明原因的皮膚腫塊、結(jié)節(jié)、皮疹等;
4
不明原因的骨痛;
5
長期消瘦、多汗、發(fā)熱。
要注意,兒童在2-12歲之間淋巴結(jié)處于發(fā)育高峰期,一旦感染,容易發(fā)生淋巴結(jié)炎,所以淋巴結(jié)腫大不一定就是惡性淋巴瘤,要到醫(yī)院進(jìn)一步診斷。
如何診斷?
兒童血液腫瘤病區(qū)主任張文林表示,診斷需要明確幾個方面:
(一)確定診斷。只有通過淋巴結(jié)或腫塊的病理活檢才能明確診斷。活檢方法:(1)切除完整的淋巴結(jié)或腫塊活檢,該方法最可靠,如果沒有禁忌癥,醫(yī)生會建議首選完整淋巴結(jié)切除活檢。(2)通過B超或CT輔助下穿刺病變部位進(jìn)行活檢,該方法損傷小,通過多部位穿刺,獲取足夠多的組織,可以確診;但是,如果穿刺沒有穿到病變組織,就可以造成漏診或誤診。(3)骨髓穿刺獲取骨髓組織檢查,骨髓有癌細(xì)胞侵犯的話,可以幫助診斷。如果骨髓沒有侵犯,不能排除淋巴瘤。
(二)確定病變部位。惡性淋巴瘤非常容易向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,治療前需要了解轉(zhuǎn)移的病變部位,這時(shí)候就需要用上PET-CT或磁共振或CT、B超等影像學(xué)檢查手段了。
(三)確定身體狀態(tài)。為了確定患者的身體狀態(tài),需要做血常規(guī)、肝功能、腎功能等系列血液項(xiàng)目檢查。
(四)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查。就是類似于親子鑒定的基因?qū)W檢查,有助于確定病情的預(yù)后以及了解有無靶向治療藥物。通過一系列規(guī)范的檢查,醫(yī)生做出惡性淋巴瘤的診斷并且明確是哪種類型(分型),病變到了哪種程度(分期),是否嚴(yán)重(區(qū)分高、中、低危險(xiǎn)度),進(jìn)一步制定治療方案。
惡性淋巴瘤的治療
目前,化療仍是兒童惡性淋巴瘤的主要治療方法,對于部分患兒加用靶向治療藥物。復(fù)發(fā)難治病人可以采用生物學(xué)治療及骨髓移植等方法治療。但是,無論用何種治療方法,復(fù)發(fā)難治的患兒生存率都會明顯下降。“兒童惡性淋巴瘤惡性度高,其病理分型、生物學(xué)特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后都與成人不同,患兒一定要用兒童的診治方案正規(guī)診治,避免走彎路,貽誤診治。”張文林說。好在國際兒童淋巴瘤專家組對兒童淋巴瘤制訂了更準(zhǔn)確的分期系統(tǒng),并改進(jìn)化療方案,患兒生存率大大提高。
惡性淋巴瘤(包括其他惡性腫瘤)的治療原則,沒有病理活檢結(jié)果,沒有確診的病人,不能開始化療,避免誤診誤治。但是,原則適應(yīng)于99%或者說99.9%的病人,總有特殊情況存在,必要時(shí)也需要“闖紅燈”。
讓我們再回到篇首,患兒到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院時(shí)沒有確診診斷,醫(yī)生根據(jù)仔細(xì)詢問患兒的病史、進(jìn)行詳細(xì)的體檢、看孩子的檢查結(jié)果,依靠臨床經(jīng)驗(yàn)做出了初步的診斷:縱膈惡性淋巴瘤。本例患兒腫瘤長在了縱膈,縱膈里面有心臟、大血管、氣管等重要臟器,腫瘤進(jìn)展迅速,可以壓迫大血管、氣管等,導(dǎo)致孩子呼吸困難。此時(shí)醫(yī)生應(yīng)該根據(jù)影像學(xué)、血液學(xué)等檢查,做出初步診斷,根據(jù)患兒診治需要,與家屬充分溝通,給予搶救性化療,不能一味地等待病理活檢結(jié)果,因?yàn)槟[瘤壓迫重要臟器,一分一秒都耽誤不起。一旦病情有所緩解,及時(shí)進(jìn)行病理活檢,早期確診。
本文來源:公眾號河南省腫瘤醫(yī)院